JINARC藥物延緩多囊腎惡化
血液淨化中心 黃智源主任
多囊腎隨著腎臟水泡不斷出現，腎功能會逐漸惡化，多數患者發病後10至15年，會需要洗腎或腎臟移植。JINARC是目前唯一被證實有效延緩多囊腎持續惡化的藥物，約略吃三年可以延緩一年進入洗腎。
一名年輕32歲男性因超音波健康檢查，發現腎臟長滿水泡，問起病史發現有不少直系血親都有腎臟水泡或是長期洗腎的狀態，經抽血檢查與送基因篩檢發現有CKD1基因的異常確診為「染色體顯性多囊性腎臟病」（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD，俗稱「多囊腎」。因符合腎臟病第三期與腎臟體積增加條款, 專案申請使用JINARC藥物控制，使腎功能較慢惡化與水泡增大速度變緩。
多囊腎患者可以是家族性，也可能是原發性的；有異常基因的病人約在40歲以前會發病，隨著腎臟水泡不斷出現，有的水泡會特別大或特別多，進而造成各種症狀，需要處理。多囊腎在腎臟以外的病變則可能伴隨出現腦部血管瘤、氣管病變、男性精子游動力減弱、肝臟水泡、心臟瓣膜疾病等症狀。若怕遺傳到下一代，生育前可做羊膜穿刺基因早期檢測，或是試管嬰兒選擇不帶缺陷基因的後代。
在JINARC藥物出現以前，多囊腎只能用一般慢性腎衰竭的治療方式處理， 控制血壓，蛋白尿，及其他會對腎臟不利的因素，但效果有限，其腎功能衰退速度仍受基因變異型主宰。或是有些人嘗試多喝水或控制糖分攝取的方法，但臨床試驗結果未有證實一致有效的飲食方法。
JINARC藥物副作用最常見為口渴，與需要定期監測肝功能。健保目前規範為符合50歲以下慢性腎臟病第三期與衰退速度較快的人，或是腎臟水泡比較大和多，腎臟總體積比較大的人可以申請專案一年，與後續逐年申請續用。
我們寄望JINARC是一個起點，將來有更多有效的藥物可以治療多囊腎，減少洗腎人口的負擔。
「本文作者任教於 嘉南藥理大學運動管理系」
