前言
先天性胸壁發育畸形主要包括漏斗胸、雞胸、扁平胸、胸骨裂、叉狀肋、以及Poland症候群等。其中以漏斗胸佔絕大部分(>90%)，也是本文所要探討的主題。
漏斗胸簡介
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形，其影響範圍多自第三肋骨到第七肋骨，使其向內凹陷，而凹陷最深處側是在胸骨的劍突上方(約第六肋軟骨交接處)，有時兩側凹陷不平均，會造成胸骨向一側翻轉，因此會有對稱和不對稱漏斗胸之分。
漏斗胸發生率約為千分之一到千分之四，男女比例約為4:1，有10%到20%有家族病史，大部分家族中找不到相同的病患。漏斗胸病因至今不明，最早德國人報導此病時，認為是橫隔肌中心部分肌腱過短，往下拉扯胸骨的劍突及肋軟骨所致。也有人在實驗室證實，當單側肺臟發育失敗也會造成漏斗胸。但大多數學者認為是肋軟骨和胸骨生長速度不協調所致，也就是下部的肋軟骨生長過快而將生長較慢的胸骨向下擠壓所造成。
症狀
大多數漏斗胸患兒在出生時或出生後不久，即會發現在胸部出現凹陷，並以劍突處最明顯。隨著年齡長大，凹陷會進行性加深，一般到青春期時逐漸穩定。但也有患兒凹陷出現較晚，在青春期時隨著身材快速發育，凹陷才變得明顯，一般這出現在合併其它疾病的患者，如馬凡氏症候群(Marfan syndrome)。
由於胸壁凹陷造成胸腔及縱隔腔(主要是心臟)壓迫，容積減少，肺部分泌物排出受阻，因此較容易有呼吸道感染，運動耐受力差，運動後喘、心悸、胸前疼痛、瘦小等症狀，當然也有完全無任何主觀症狀者。但是大多數漏斗胸患兒皆不願在他人面前裸露上身，因此會逃避游泳、運動等課程；此外，患兒外觀上會有肩前傾、後背弓、前胸凹、腹膨隆的明顯體徵，若合併脊柱側彎，則可能見到雙肩不等高。
實驗室檢查
包含胸部正側位X光片、胸部電腦斷層掃瞄與三度空間立體重建( 3-D CT)、心電圖、心臟超音波、肺功能檢查，其他如一般的抽血檢查在術前也是需要的。
漏斗胸分類及分級
分類
可分為局部型、一般型、廣泛型及不規則型(即漏斗胸又合併雞胸)。這幾種分型，又可根據胸骨有無翻轉，兩側胸壁是否等高，而分為對稱型及不對稱型。
分級
目前最為簡單的就是算胸部電腦斷層掃瞄(CT)的Haller指數，來區分輕、中、重度。它是以胸骨內緣與脊柱前緣間的最短距離除同一切面的胸腔橫徑，大於3.25則為中重度漏斗胸。
治療原則
如果患兒有明顯症狀、心肺功能有異常、中重度漏斗胸，或患兒有漏斗胸造成的心理障礙，則我們建議治療。目前只能藉外科手術矯治，手術年齡在建議6歲以上，但也有學者建議3-6歲為宜。
手術方式
自18世紀德國醫師提出漏斗胸的概念後，由於受限於胸腔手術的困難度，一直到20世紀初，才有外科醫師嘗試以手術治療漏斗胸，其中最重要的里程碑為Dr. Ravitch提出的肋軟骨截骨術來治療漏斗胸，顧名思義就是將兩側病變的肋軟骨部分全部切除，將胸骨上部上舉並縫合固定，再讓骨頭重新生長。之後又有其他醫師在這樣的基礎上加上其他變化，如日本醫師將整個胸骨游離後，整個胸骨內外翻轉後固定。固定的方式有的選擇鋼針，有的選擇小鋼板，但基本上脫離不了Ravitch醫師的原則，所以我們尊稱為Ravitch Procedure。這種術式廣泛流行了60年之久，至今仍然為治療漏斗胸的標準術式之一，但仍有一些不能解決的問題，包括：傷口大而且明顯、術後疼痛嚴重、術後須要胸甲保護，並且矯治後胸部大多呈扁平狀，雖然下凹改善，但是仍舊無法挺胸，手術後對外觀不滿意率仍高。
自80年代起，一位南非裔的美國醫師Dr. Donald Nuss逐漸發展出一種全新觀念的術式，不需要切除肋軟骨，僅以弧形不銹鋼支架，置入胸骨及肋骨後方，將下凹的胸壁頂出，達到較自然的狀態。自90年代起，已發展由胸腔鏡輔助下來施行。由於Dr. Nuss是小兒外科醫師，而漏斗胸也多數在兒童時期就已發現並治療，因此一開始這種術式首先應用於小兒外科病患，但現今也逐漸應用於成人患者。
這種術式對於一般型的漏斗胸患者，最大的好處是傷口小而不明顯，疼痛不若傳統術式嚴重，手術時間短、出血少，住院時間短，矯治後胸部較自然，因此病患滿意度較高，目前已逐漸成為矯治漏斗胸的主流術式。然而它也不是沒有風險，特別是支架穿過胸骨和心臟間時，需格外的小心。此外，支架的塑形、支架進入點的選擇，特別是不對稱型的漏斗胸，更是需要經驗。由於健保的因素，此種金屬支架是自費醫材，也是需要考慮的因素。
結語
漏斗胸是兒童較常見的胸壁畸形，可能造成心臟、肺臟的壓迫，及外觀和心理層面的影響。這種疾病是可以矯治的，但是否需要手術，選擇何種術式，以及手術的效果和併發症，都需要經過醫師仔細評估，並和家屬仔細討論才是。